Características otorrinolaringológicas en niños con trisomía 21: un estudio de 171 pacientes en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Otolaryngological features in children with trisomy 21: a study of 171 patients at the Hospital Infantil de México Federico Gómez

Resumen Introducción: Los niños con trisomía 21 enfrentan una amplia gama de problemas en la región de la cabeza y el cuello, por lo cual es importante reconocer las manifestaciones otorrinolaringológicas que presentan, así como su apropiado manejo. Métodos: Estudio de serie de casos retrospectivo de pacientes pediátricos con trisomía 21. De cada caso se analizó el espectro de manifestaciones otorrinolaringológicas, el manejo establecido y los resultados. Resultados: Se incluyeron 171 niños. La edad media de la primera valoración por otorrinolaringología en la institución fue de 7.2 ± 4.2 años. Las manifestaciones otológicas más frecuentes fueron la estenosis del conducto auditivo externo y la disfunción de la trompa de Eustaquio. Más de la mitad de los pacientes (63 %) presentaron hipoacusia, principalmente de tipo conductivo bilateral, y hasta el 75 % de los pacientes con afectación otológica requirieron algún procedimiento quirúrgico. Las manifestaciones rinológicas más comunes fueron la rinosinusitis crónica y la rinitis alérgica. La apnea obstructiva del sueño estuvo presente en el 30% de los pacientes. El tratamiento principal fue la amigdalectomía, seguida del tratamiento con dispositivos de presión positiva de la vía aérea. Menos del 5 % de los pacientes presentaron un compromiso laríngeo. Conclusiones: Los pacientes pediátricos con trisomía 21 deben ser remitidos sistemáticamente a una evaluación otorrinolaringológica periódica, debido a la alta incidencia de manifestaciones en esta región. Se deben ofrecer tratamientos oportunos para mejorar su salud y calidad de vida.

Abstract Introduction: Children with trisomy 21 face a wide range of conditions in the head and neck region, for which it is important that physicians are aware and have a strong understanding of the ear, nose, and throat (ENT) disorders, and their management as well. Methods: Retrospective case series of pediatric patients with trisomy 21. The spectrum of otolaryngological manifestations, their management, and outcomes of each case were analysed. Results: One hundred and seventeen pediatric patients were included. The mean age was 7.2 ± 4.2 years. More than half of the patients (63 %) had hearing loss (HL). The most frequent presentation was conductive HL, predominating the mild and bilateral type. The most common otological manifestations found were external ear canal stenosis and Eustachian tube dysfunction. Up to 75 % of the patients with otologic involvement required some surgical procedure. The most common rhinological manifestations were chronic rhinosinusitis and allergic rhinitis. Obstructive sleep apnea (OSA) was present in 30% of all patients, which main treatment was tonsillectomy, followed by continuous positive and biphasic positive airway pressure treatments. Less than 5 % of the patients presented a laryngeal compromise. Conclusions: Pediatric patients with trisomy 21 systematically should be referred to periodic ENT assessment due to the high incidence of manifestations in this region. Timely treatments should be offered in order to improve the health and the quality of life of the patient.

Tiempo de respuesta terapéutica al propranolol sistémico en el manejo de hemangiomas subglóticos pediátricos: serie de casos y revisión de la literatura / Therapeutic time of response of systemic propranolol in the management of pediatric subglottic hemangiomas: case series and review of the literature

Resumen: Introducción: Los hemangiomas de la vía aérea son neoplasias congénitas de baja incidencia. Su presentación clínica consiste en una obstrucción de la vía aérea superior con disnea progresiva y estridor, ocasionando una obstrucción grave, aguda y grave de la vía aérea. Los hemangiomas infantiles tienen una incidencia al nacimiento del 2%, incrementándose al 9% a los 12 meses de vida. Casi el 60% de los hemangiomas infantiles afectan la región de la cabeza y el cuello. Sin embargo, la localización en la vía aérea superior no es tan frecuente y solo se informa en el 1.8% de los pacientes con hemangiomas cutáneos. El tratamiento tradicional de los hemangiomas laríngeos ha sido la administración de corticoides sistémicos por periodos largos, la cirugía endolaríngea con láser de CO2, la cirugía abierta, la traqueostomía y, recientemente, el propranolol oral. Casos clínicos: Se presentan cinco casos de hemangiomas subglóticos tratados con propranolol sistémico y la evaluación del tiempo de respuesta terapéutica, definido como el control satisfactorio de los síntomas obstructivos y aseguramiento de la vía aérea. En estos casos, el propranolol mostró ser una opción efectiva y segura para el tratamiento de hemangiomas laríngeos, con un tiempo de respuesta terapéutica de 48 a 72 horas. Conclusiones: El tratamiento con propranolol oral se ha convertido en los últimos años en la primera opción terapéutica debido a su alta eficacia y su buen perfil de seguridad.

Abstract: Background: Airway hemangiomas are congenital neoplasms of low incidence. Its clinical presentation consists of obstruction of the upper airway with progressive dyspnea and stridor and the life of the patient at risk. Infantile hemangiomas have an incidence at birth of 2%, increasing to 9% at 12 months of life. Almost 60% of childhood hemangiomas affect the head and neck region. However, localization in the upper airway is not as frequent and it is only reported in 1.8% of patients with cutaneous hemangiomas. The traditional treatment of laryngeal hemangiomas has been the administration of systemic corticosteroids for long periods, endolaryngeal surgery with CO2 laser, open surgery, tracheostomy or, recently, oral propranolol. Case report: Five cases of subglottic hemangioma treated with systemic propranolol are presented. The therapeutic time of response with the satisfactory control of obstructive symptoms and assurance of the airway was evaluated. In these cases, propranolol was shown to be an effective and safe option for the treatment of laryngeal hemangiomas with a therapeutic response time of 48 to 72 hours. Conclusions: In recent years, the treatment with oral propranolol has become the first therapeutic option due to its high efficacy and safety profile.

Complicaciones de traqueostomía en pacientes pediátricos: revisión de la literatura / Complications of tracheostomy in pediatric patients: literature review

RESUMEN Las indicaciones de traqueostomía en niños han cambiado considerablemente en los últimos años, así como el perfil epidemiológico de los pacientes y la morbimortalidad de este procedimiento. Las complicaciones de este procedimiento pueden ser clasificadas en intraoperatorias, inmediatas y tardías. La mortalidad global en pacientes pediátricos llevados a traqueostomía oscila entre el 13% y 19%. Sin embargo, menos del 5% es directamente atribuible a la cirugía. La presente revisión abarcará las complicaciones más frecuentes asociadas a traqueostomía pediátrica con recomendaciones en su prevención y manejo.

ABSTRACT Indications of tracheostomy in children have changed considerably in recent years, as well as the epidemiological profile of patients, and morbidity and mortality related to this procedure. Complications of pediatric tracheostomy can be classified into intraoperative, immediate and late. Overall mortality in pediatric patients with tracheostomy ranges from 13% to 19%. However, less than 5% is directly attributable to tracheostomy. This review will cover the most frequent complications associated with pediatric tracheostomy with recommendations for its prevention and management.

Mucocele esfenoidal en niña de siete años / A case of sphenoid mucocele in a seven-year-old girl

Los mucoceles del seno esfenoidal representan de 1 a 2% de todos los de los senos paranasales. Se han reportado 140 casos de los cuales 95% ocurrieron en adultos, siendo un paciente de 11 años el más joven informado. El objetivo es presentar nuestra experiencia en una paciente de siete años de edad con un mucocele del seno esfenoidal. Los signos y síntomas consistieron en cefalea y rinorrea purulenta escasa. El diagnóstico se realizó mediante TAC y RMN de senos paranasales, así como por los hallazgos histopatológicos. El tratamiento consistió en abordaje endoscópico. El diagnóstico precoz es importante para evitar déficit neurológico permanente o alteraciones visuales y nerviosas por vecindad. Se analizó la etiología, manifestaciones y tratamiento de los mucoceles esfenoidales y se revisa la literatura médica disponible...

Sphenoid sinus mucoceles represent only 1 to 2% of all paranasal mucoceles. Only 140 cases have been reported so far, 95% in adults and an 11-year-old child is the youngest patient reported. Our objective is to describe our experience in a 7-year-old girl with a sphenoid sinus mucocele. Signs and symptoms consisted of headache and mild purulent rhinorrhea. Paranasal sinus CT and MR imaging, as well, as the histopathologic findings allowed the diagnosis. Patient was treated by endoscopic approach. Because of close proximity with vital structures early diagnosis is essential to prevent permanent neurologic deficit, such as, visual or nerve impairment. Etiology, manifestations and treatment of sphenoid sinus mucoceles and relevant medical literature were reviewed...